什么是帕金森综合症?

【专家解说】：什么是帕金森病？ 帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母.帕金森，当时还不知道该病应该归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”。 这个名称在我国旧的教科书中也是这样的,至今仍有一些非专科医生在使用这个名称。 后来，人们对该病进行了更为细致的观察，发现除了震颤外，尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状，但是四肢的肌肉的力量并没有受损，认为称麻痹并不合适，所以建议将该病命名为“帕金森病”。 2.什么是帕金森综合症？ 帕金森综合症往往有明确的病因。常见的有以下几类： （1）中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度的震颤。 （2）感染：脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎，一般在急性期出现，但多数症状较轻、短暂。 （3）药物：服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失。 （4）脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常合并明显痴呆。 3.什么是帕金森叠加综合症？ 帕金森叠加综合症特指一组神经系统的变性疾患，病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。主要包括进行性核上性麻痹和多系统萎缩两大类。前者简称SDS，后者简称MSA。 患者常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后常常出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病。其特征性的表现为病人的双眼共同向上注视或向下注视困难，严重者其眼球几乎是固定的，不能上下转动。肌僵直以躯干的肌僵直为主，肢体的肌僵直不如躯干明显。 MSA是由三种少见的散发性进行性神经变性综合征组成。它们是以帕金森综合征为主要表现的纹状体黑质变性，简称SAS；以植物神经系统损害症状为特征的Shy-Drager综合征，简称SDS；以小脑病变体征为特点的橄榄桥脑小脑萎缩，简称OPCA。 它们在临床上被误诊为帕金森病和痴呆等疾病，尤其是在早期容易误诊。最新的研究发现它们有共同病理特征，人们已经逐渐将它们看成一种病，叫多系统萎缩。临床上，MSA多在50后发病，90%以上的病人可有帕金森综合征。 早期，病人往往有性功能减退，小便失禁和打鼾。很早就会出现姿势不稳、平衡功能障碍以及共济失调，但一般不会有动作迟缓，震颤以姿势性常见。小脑受损的症状中以姿势平衡障碍为最主要表现，病人还可有肢体动作不协调。植物神经系统损害的表现可包括：男性性功能障碍，体位性低血压，眩晕，小便失禁或尿潴留等。核磁或CT扫描可见到小脑和脑干萎缩。 4.何谓帕金森病/帕金森综合征？ 帕金森病又称"震颤麻痹"，是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了，可能与遗传和环境因素有关。 有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为"原发性震颤麻痹"，即帕金森病； 有明确病因者则称为"震颤麻痹综合征"，即帕金森综合征。煤气中毒，腔隙性脑梗塞，甲状腺功能异常，长期服用降压药物利血平、抗精神病药物氯丙嗪和氟哌啶醇。脑血管病治疗药物西比灵、治疗呕吐和胃食管反流药物胃复安等，均可引发帕金森综合征。由于大多数震颤麻痹综合征的发生机理不同于原发性者，所以，尽管它们的临床表现相似，但当使用同一类西医药物治疗时，其疗效却不完全相同。 5.何谓帕金森叠加综合征？ 帕金森叠加综合征（Parkinsonism-Plus），又称症状性帕金森综合征，临床上是指具有帕金森病的基本表现，但病因、发病机制和临床特征有所不同的一组锥体外系病变。常见的有进行性核上性麻痹（PSP）、体位性低血压综合征（SDS）、纹状体黑质变性病（Joseph病）、皮质纹状体脊髓变性病（CJD）、橄揽-桥-小脑萎缩症（OPCA）、肝豆状核变性（Willson病）等。 这类疾病都属于多系统萎缩（MSA），其共同特点是均可累及锥体外系的黑质纹状体系统，而帕金森综合征的表现是该组疾病的组成部分。 但不同疾病还有其各自的特征，如进行性核上性麻痹常出现双眼球的上下活动障碍；体位性低血压综合征于直立体位时可出现血压明显下降；肝豆状核变性可查到眼角膜色素环（K-F环）以及血清铜氧化酶减少；而橄榄桥-小脑萎缩症在脑MRI影像学上表现为明显的脑干、小脑萎缩等，可以协助鉴别诊断。